内科学（神経・脳卒中科）／認知症疾患医療センター
講座（部署）紹介
神経科学分野の基礎から臨床にわたる幅広い分野で病態把握、治療を中心とした研究を行う。
- 神経軸索ジストロフィー・Charcot-Marie-Tooth病(CMT)の成因に関する研究 （担当：芳川 浩男、渡邊 将平）
- 神経変性疾患における臨床神経生理学的検討 （担当：武田 正中）
- 筋強直性ジストロフィー（DM）における 中枢神経病変の解析（担当：木村 卓）
- 認知症疾患や免疫介在性ニューロパチーにおける臨床研究（担当：芳川 浩男）
- ジストニアの病態解析（担当：笠間 周平） なお、認知症疾患医療センターでは認知症の鑑別診断と紹介元への返書を主たる業務としているが、今秋よりアミロイドPETが導入されるのを待って、観察研究あるいは介入研究を行う予定である。
研究の現状
概要
認知症を含む神経変性疾患、脳卒中、筋ジストロフィー、末梢神経障害を中心とする臨床研究および軸索型CMTのトランスジェニックマウス・筋強直性ジストロフィーモデルマウスやGADマウスなどの自然発症変異動物を用いた細胞生物学的研究を行っている。
主題
- パーキンソン病、非典型パーキンソニズムに対する拡散テンソル解析、VBMを用いた脳画像解析：
パーキンソン病は黒質のドパミン神経細胞の変性を主体とする進行性変性疾患である。CBS(大脳皮質基底核症候群)とPSP(進行性核上性麻痺)とMSA(多系統萎縮症)などの非典型パーキンソニズムは、初期には類似した症候を呈することが多い。これらの疾患は、予後・治療法が異なり、初期段階での診断が重要である。拡散テンソル解析、VBMはMRIを用いた新たな手法であり、これを用いてより正確な鑑別を行う方法を見出す。 - 筋強直性ジストロフィーにおける中枢神経スプライシング異常の解析：
DMでは、種々のスプライシング異常が起こることが知られている。スプライシング制御蛋白として、骨格筋ではMBNL1が関与することが知られている。中枢神経では、MBNL1に加えてMBNL2も重要な働きをしていることを我々は最近明らかにした。複雑な脳組織内でのスプライシング異常の違い、その下流の病態解析を行っている。 - 軸索ジストロフィーの成因に関する実験的研究：
軸索ジストロフィーのモデル動物であるGADマウスの中枢神経を質量顕微鏡で観察し、延髄薄束核に見られるスフェロイドには炭素数18-20のスルファチドが蓄積していることを報告した。さらにGADマウスにおいてオートファジーが亢進していることも免疫組織化学的手法で解明した。脊髄後根神経節の培養系でも証明する。 - 軸索型CMT病におけるミトコンドリア機能解析：
MNF2蛋白異常によるCMT病は軸索型になることが知られている。我々はKOマウスの作製に成功したので、行動解析・病理変化を経時的に検討して一定の結果を得た。今後は、治療法も検討する。
自己評価・点検及び将来の展望
研究の主題は兵庫医科大学独自（学内の共同研究を含む）のものが多いが、大阪大学や浜松医科大学、国立病院機構刀根山病院・兵庫中央病院との共同研究を進めることで着実に成果を挙げてきた。パーキンソン病や多発性硬化症などの神経難病、認知症（MCIを含む）の病態把握と治療を中心にした臨床研究を継続する。必要に応じてノックアウトマウスや自然発症変異マウスを用いた実験研究を取り入れる。 最近経験したCharcot-Marie-Tooth病のMFN2遺伝子異常については家系調査を通じて臨床研究を進めるとともに、遺伝子改変マウスを用いて軸索病変について修復過程を促進する治療法の確立を目指す。
芳川 浩男 主任教授
| 責任者｜ | 芳川 浩男(主任教授) 専門分野：臨床神経学全般、末梢神経障害（特に遺伝性ニューロパチー）、神経病理 |
|---|---|
| 臨床教授｜ | 武田 正中 |
| 准教授｜ | 木村 卓 |
| 講師｜ | 笠間 周平、渡邊 将平 |
| TEL｜ | 0798-45-6596 |
| FAX｜ | 0798-45-6597 |
